מהי פרוגריה? סיבות, תסמינים וטיפול במצבי הזדקנות נדירים של בנימין כפתור המשפיעים על היוטיוברית עדליה רוז

ההורוסקופ שלך למחר

לדעת

שלח לי בדוא"ל הצג באתר

PREGORIA הוא מצב נדיר שלעתים מכונה אותו 'כפתור בנימין'.

השם מתייחס לספר ולסרט, המקרה המוזר של בנג'מין באטן, שם הדמות הכותרת, שגילם בראד פיט בסרט, נולדה זקנה ואז הולכת ונעשית צעירה יותר.

עדליה רוז סובלת מפרגוריהקרדיט: Barcroft Media

מהי פרוגריה?

תסמונת Hutchinson-Gilford Progeria, הידועה גם בשם Pregoria או HGPS, היא מחלה גנטית נדירה וקטלנית.

תסמונת פרוגריה נוספת היא תסמונת ורנר, הידועה גם בשם פרוגריה למבוגרים.

סוג זה אינו בא לידי ביטוי עד סוף שנות העשרה, ולסובלים יש תוחלת חיים עד גילאי 40-50.

סבורים כי ישנם 100 מקרים ידועים בעולם, ועל פי מחקר מהולנד זה משפיע על אחת מכל ארבע מיליון לידות.

פרגוריה היא הפרעה גנטית נדירה

פרוג'ריה גורמת להזדקנות מואצת, כאשר הסובלים מראים בדרך כלל מחלות הקשורות לגיל מבוגר.

קרן פרוג'ריה אומר: ילדים הלוקים בפרוגריה מתחילים להציג מאפיינים רבים של הזדקנות מואצת בשנתיים הראשונות לחיים.

סימני הפרוגריה כוללים כישלון גדילה, אובדן שומן וגוף, עור במראה מבוגר, נוקשות במפרקים, פריקת ירך, טרשת עורקים כללית, מחלות לב וכלי דם ושבץ.

לילדים יש מראה דומה להפליא, למרות רקע אתני שונה. ילדים עם פרוגריה מתים מטרשת עורקים (מחלות לב) בגיל ממוצע של ארבע עשרה שנים.

לאנשים הסובלים מפרוגריה יש פעמים רבות מסגרות קטנות ושבריריות בהשוואה לראשם, ובעלי מראה ייחודי של לסת רדודה ואף צובט.

הם סובלים גם מהתקרחות של כל הגוף-שם אין להם שיער.

לעתים קרובות המראה הגופני הנגרם ממצבם הופך להיות בולט יותר ככל שהם מתבגרים.

למרות הבעיות הפיזיות שלהם, הוא סבור שהם שומרים על כל היכולות המנטליות שלהם בניגוד לכמה קשישים, שיכולים לפתח דמנציה ותנאים נלווים ככל שהם מזדקנים.

פרוגריה אינה משפיעה על אברי הרבייה, והיו מקרים של נשים עם מצב שילדו תינוקות בריאים.

פרגוריה מתפתחת בדרך כלל בסביבות גיל חודשים ספוריםקרדיט: Barcroft Media

גורמים, תסמינים וטיפול

פרוגריה היא מצב גנטי ללא תרופה, ולמרות היותה גנטית היא אינה עוברת בתורשה.

קרן פרוג'ריה אומרת: HGPS נגרמת על ידי מוטציה בגן הנקרא LMNA (מבוטא, lamin - a).

הגן LMNA מייצר את החלבון Lamin A, שהוא הפיגום המבני שמחזיק את גרעין התא יחד.

חוקרים מאמינים כעת שחלבון הלמין A הפגום הופך את הגרעין לבלתי יציב.

נראה כי חוסר יציבות תאי זה מוביל לתהליך ההזדקנות המוקדמת בפרוגריה.

לאחר אבחון הפרוגריה מתבצעת בדיקה גנטית של מוטציות LMNA, ובדרך כלל עוקבת אחר התסמינים המופיעים.

אמנם אין תרופה למצב עצמו, אך ישנם טיפולים לסיבוכים הנלווים לכך, כגון ניתוח מעקפים כליליים.

לעדליה רוז יש 1.5 מ 'מנוייםקרדיט: Barcroft Media

מי זאת היוטיוברית עדליה רוז?

עדליה רוז היא כוכבת מדיה חברתית בת 11 מטקסס, המתגוררת עם אמה נטליה, אביה החורג ריאן ושלושה אחים צעירים.

עדליה היא א יוטיוב מככבת עם 1.5 מיליון עוקבים ומגבירה 170 מיליון צפיות בסרטונים שלה.

היא אובחנה לראשונה כסובלת מפרוגריה בגיל שלושה חודשים, אך עדיין חיה את החיים במלואם.

הסרטונים שלה לעתים קרובות מראים אותה רוקדת או מבצעת הדרכות איפור עם אמא שלה.

לאחר שהתבוננה בתהילה המקוונת שלה, אמרה אדליה: 'אני מניחה שאני דיווה כי אני תמיד משיגה את מה שאני רוצה!'

היא הוסיפה כיצד למרות תוחלת החיים שלה לגיל 13, בתה זוכה לשבחים על 'איך היא מעוררת השראה ואיך היא לא נותנת לשום דבר לעצור אותה'.

הסינגל הראשון של trey songz